O le a le Phenylketonuria (PKU)? Fa'ailoga ma Togafitiga

Phenylketonuria (PKU)ose ma'i e seasea maua e mafua ai se amino acid e ta'ua o le phenylalanine e fausia i totonu o le tino. Amino acids o poloka fau o polotini. Phenylalanine E maua i polotini uma ma nisi mea suamalie.

Phenylalanine hydroxylase o se enzyme e faʻaaogaina e le tino e faʻaliliu ai le phenylalanine i le tyrosine, lea e manaʻomia e le tino e fatu ai neurotransmitters e pei o le epinephrine, norepinephrine, ma le dopamine.

Phenylketonuriae mafua ona o se faaletonu i le kene e fesoasoani i le fatuina o le phenylalanine hydroxylase. A leai lenei enzyme, e le mafai e le tino ona talepeina le phenylalanine. Ole mea lea e fa'atupuina ai le phenylalanine ile tino.

E su'e pepe mo le PKU e le'i leva ona fanau mai. Su'esu'ega vave ma togafitiga, fa'ailoga phenylketonuria e mafai ona faʻaitiitia ma puipuia le faʻaleagaina o le faiʻai.

O a fa'ailoga o le Phenylketonuria?

fa'ailoga PKU e mafai ona afua mai i le vaivai i le ogaoga. Le ituaiga sili ona ogaoga o lenei maʻi phenylketonuria masani lauiloa o. 

O se pepe e iai le PKU masani e ono foliga masani mo nai masina muamua o le olaga. O le taimi lea o le pepe phenyltonuria Afai e le togafitia, o le a amata ona ia atiaʻe faʻamaoniga nei:

– faoa faamalosi

– luluina

– Le lava le tuputupu ae

– Fa'atosina

- Eczema fa'ama'i pa'u pei o

- Le manogi le manava, pa'u po'o le mimi

Phenylketonuria Afai e le maua i le taimi na fanau mai ai ma e leʻi amataina togafitiga, o le maʻi e mafai ona mafua ai:

– Fa'aleagaina le fai'ai e le mafai ona fa'afo'isia ma fa'aletonu le mafaufau i nai masina muamua o le olaga

- Fa'afitauli o amioga ma faoa faamalosi i tamaiti matutua

O se PKU e itiiti ifo le ogaoga e ta'ua o le PKU eseese po'o le hyperphenylalaniemia e le PKU. E tupu lenei mea pe a tele naua le phenylalanine i le tino o le pepe.

O pepe e maua i lenei ituaiga o fa'ama'i atonu e na'o ni fa'ailoga vaivai, ae e mana'omia ona latou mulimulita'i i mea'ai fa'apitoa e 'alofia ai le le atoatoa o le mafaufau.

O le taimi lava e amata ai se taumafataga patino ma isi togafitiga talafeagai, e amata ona faʻaitiitia faʻamaoniga. Phenylketonuria meaaiO tagata e pulea sa'o le gugu o le rheumatoid e masani lava e leai ni fa'ailoga.

O le a le mea e mafua ai le Phenylketonuria?

Fa'ama'i Phenylketonuriaose tulaga tuufaasolo e mafua mai i se faaletonu ile gene PAH. Ole gene PAH e fesoasoani ile fatu ole phenylalanine hydroxylase, ole enzyme e nafa ma le malepelepe ole phenylalanine.

E mafai ona tupu se fa'atupu mata'utia o le phenylalanine pe a 'ai se tasi i mea'ai e maualuga le porotini e pei o fuamoa ma aano o manu.

Mo se tamaititi e maua i le maʻi, e tatau i matua uma ona i ai se faʻaletonu o le gene PAH. Afai e na'o le to'atasi le matua e pasi i lenei kenera, o le a leai ni fa'ailoga a le tamaititi, ae o le a avea ma ave o le kene.

O ituaiga Phenylketonuria e fa'apea;

Ole malosi ole phenylketonuria e eseese ile ituaiga.

PKU masani

O le ituaiga sili ona ogaoga o le maʻi e taʻua o le PKU masani. Ole enzyme e mana'omia e fa'aliliu ai le phenylalanine o lo'o misi pe matua fa'aitiitia, e mafua ai le maualuga o le phenylalanine ma fa'aleagaina ai le fai'ai.

Fa'aleaga ituaiga PKU

I foliga agamalu pe feololo, o le enzyme o loʻo taofiofia nisi o ana galuega, o lea e le maualuga ai le maualuga o le phenylalanine, e faʻaitiitia ai le lamatiaga o le faʻaleagaina o le faiʻai.

Peita'i, o le to'atele o tamaiti e maua i le fa'ama'i e faigata ona puipuia le le atoatoa o le mafaufau ma isi fa'alavelave. taumafa phenylketonuria e tatau ona mulimuli

Ma'itaga ma Phenylketonuria

Phenylketonuria O fafine ma'itaga ma ma'itaga e lamatia i se isi ituaiga o ma'i e ta'ua o le PKU tina. 

fafine a'o le'i ma'itaga taumafa phenylketonuriaAfai e le mulimulita'ia lelei, e ono tula'i mai le maualuga ole phenylalanine ile toto ma afaina ai le pepe o lo'o atia'e pe ma'itaga.

E oʻo lava i fafine e itiiti ifo le ogaoga o PKU, taumafa phenylketonuriaO le le usitaia e ono lamatia ai a latou fanau e le'i fananau mai.

O pepe e fananau mai i tina e maualuga le maualuga o le phenylalanine e masani lava fa'ama'i phenylketonuriaLatou te le maua tofi. Ae peita'i, afai e maualuga le maualuga ole phenylalanine ile toto ile ma'itaga, e ono iai ni a'afiaga ogaoga. Fa'alavelave i le fanau mai e aofia ai:

– maualalo le mamafa fanau

– Faatuai le atinae

– fa'aletonu foliga

– Ulu la'ititi e le masani ai

– Fa'aletonu o le fatu ma isi fa'afitauli o le fatu

– faaletonu o le mafaufau

– Faafitauli tau amio 

O a Fa'afitauli Fa'aletonu mo Fa'ama'i Phenylketonuria?

O aʻafiaga e aʻafia ai le mauaina o le phenylketonuria e:

O matua uma e lua e iai se gene faaletonu e mafua ai le PKU

E tatau i matua e to'alua ona tu'uina atu se kopi e tasi o le ga'o leaga mo le la tama e atia'e ai le ma'i.

e iai se ituaiga tagata

Fa'ama'i PhenylketonuriaO le faaletonu o le kenera e mafua ai le gugu o le rheumatoid e eseese i ituaiga ma e le masani ai i Aferika-Amerika nai lo isi ituaiga.

Fa'afitauli Fa'ama'i Phenylketonuria

le togafitia fa'ama'i phenylketonuriae mafai ona oʻo atu ai i faʻalavelave i pepe, tamaiti, ma tagata matutua e iai le maʻi.

ma le phenylketonuria A maualuga le maualuga o le phenylalanine i le toto a tina i le taimi o le maitaga, e mafai ona tupu ni faaletonu o le fanau mai o le pepe po o le fafano.

le togafitia fa'ama'i phenylketonuria e mafai ona taʻitaʻia i:

– Fa'aleagaina le fai'ai e le mafai ona fa'afo'isia ma fa'aletonu tele le mafaufau e amata i nai masina muamua o le olaga

Fa'afitauli o le neura e pei o le faoa ma tetete

– Fa'afitauli tau amio, lagona ma agafesootai i tamaiti matutua ma tagata matutua

- Fa'afitauli tele o le soifua maloloina ma le atina'e

Su'ega ole Phenylketonuria

Su'ega Phenylketonuria (PKU).

E ave e le fomaʻi ni nai mataua toto mai le mulivae o le pepe e suʻe ai le PKU ma isi faʻamaʻi faʻamaʻi. E faia le su'ega su'esu'e pe a tasi i le lua aso le matua o le pepe ma o lo'o i ai pea i le falema'i.

E mafai ona fai su'ega fa'aopoopo e fa'amaonia ai i'uga muamua. O nei suʻega e suʻe ai le i ai o le PAH gene mutation e mafua ai le PKU. O nei su'ega e masani ona faia i le ono vaiaso talu ona fanau mai.

Afai e faʻaalia e se tamaititi poʻo se tagata matua faʻailoga o le PKU, e pei o le tuai o le atinaʻe, o le a faʻatonuina e le fomaʻi se suʻega toto e faʻamaonia ai le siama. O lenei su'ega e aofia ai le su'eina o se toto ma su'esu'e mo le iai o le enzyme e mana'omia e talepe ai le phenylalanine.

Togafitiga ole Phenylketonuria

Phenylketonuria O tagata e maua i le ma'isuka e mafai ona fa'amama fa'ailoga ma puipuia fa'afitauli e ala i le mulimulita'ia o taumafa fa'apitoa ma le inuina o vaila'au.

Phenylketonuria Mea'ai

O le auala autu e togafitia ai le PKU o loʻo i ai se taumafataga faʻapitoa e faʻatapulaʻa ai meaʻai e iai le phenylalanine. O pepe e iai le PKU e mafai ona fa'asusu.

E tatau foi ona latou taumafaina se fua faʻapitoa, e masani ona taʻua o Lofenalac. A matua le pepe e 'ai i mea'ai malo, e taua le 'alofia o le fa'atagaina o ia e 'ai i mea'ai e maualuga le porotini. O mea'ai nei:

- Fuamoa

- Siisi

- Hazelnut

- Suasusu

- Pipi

- Moa

- Afe

- Le i'a

E taua le maitauina o fuafuaga o taumafataga a le PKU e eseese mai lea tagata i lea tagata. O tagata e iai le PKU e manaʻomia ona galulue vavalalata ma se fomaʻi poʻo se tagata fai meaʻai e faʻamautinoa le paleni lelei o meaʻai aʻo faʻatapulaʻaina lo latou taumafaina o le phenylalanine.

E tatau foi ona latou mataituina le maualuga o le phenylalanine e ala i le tausia o faamaumauga o le aofaʻi o le phenylalanine i meaʻai latou te 'ai i le aso atoa. 

vailāʻau

PKU togafitiga Sapropterin (Kuvan) e faʻaaogaina mo Sapropterin e fesoasoani e faʻaititia le maualuga o le phenylalanine.

O lenei vaila'au e tatau ona fa'aoga fa'atasi ma se fuafuaga fa'apitoa o taumafataga a le PKU. Ae ui i lea, e le aoga mo tagata uma e iai le PKU. E sili atu le aoga i tamaiti ei ai maʻi vaivai o le PKU.

O afea e tatau ona e vaai ai i se foma'i?

I nei tulaga, e manaʻomia le sailia o fesoasoani faafomaʻi:

pepe fou

Afai o su'esu'ega masani o le pepe fou e iloa ai e ono maua le PKU o le pepe, o le a mana'o le foma'i a le tamaititi e amata vave togafitiga o mea'ai e puipuia ai fa'afitauli umi.

fafine ua matutua fanau

E taua tele mo fafine e iai se tala fa'asolopito o le PKU e va'ai se foma'i a'o le'i ma'itaga ma fa'atumauina le taumafa PKU e fa'aitiitia ai le lamatiaga o le maualuga o le toto maualuga o le phenylalanine e afaina ai le latou pepe e le'i fanau mai.

Tagata matutua

O tagata e iai le PKU o loʻo faʻaauau pea ona maua le tausiga io latou olaga atoa. O tagata matutua e iai le PKU e taofi le taumafa PKU i le laititi e tatau ona vaʻai i se fomaʻi.

O le toe fo'i i taumafa e mafai ona fa'aleleia atili ai le gaioiga o le mafaufau ma le amio ma fa'agesegese le fa'aleagaina o le fatugalemu o le tino e mafai ona mafua mai le maualuga o le phenylalanine.

O i latou e maua i le phenylketonuria;

Phenylketonuria tagata gasegasee le'i leva ona fanau mai phenylketonuria mea'ai Afai latou te mulimulitaia lana fuafuaga, e le tatau ona i ai se faafitauli.

A tuai su'esu'ega ma togafitiga, e mafai ona tupu le fa'aleagaina o le fai'ai. E ono tupu le faaletonu o le mafaufau. O le PKU e le togafitia e mafai ona i'u i:

– Faatuai le atinae

– Fa'afitauli tau amio ma lagona

Fa'afitauli o le neura e pei o le tetete ma le faoa faamalosi

E mafai ona Puipuia le Phenylketonuria?

Phenylketonuria ose ma'i fa'aletagata, o lea e le mafai ai ona alofia. Ae ui i lea, e mafai ona faia se suʻega enzyme mo tagata o loʻo fuafua e fai fanau.

Ole su'esu'ega ole enzyme ole su'ega ole toto e mafai ona iloa ai pe o maua e se tasi le ga'o leaga e mafua ai le PKU. E mafai fo'i ona fai le su'ega a'o ma'itaga e su'e pepe e le'i fananau mai mo le PKU.

Phenylketonuria Afai e te faia, e mafai ona e puipuia fa'ailoga e ala i le mulimulitaia o se fuafuaga masani o taumafa i lou olaga atoa.