എന്താണ് സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ, എന്താണ് ഇതിന് കാരണം? രോഗലക്ഷണങ്ങളും ചികിത്സയും

സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയപാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്ന ഒരു തരം അരിവാൾ കോശ രോഗമാണ്. ഇത് ചുവന്ന രക്താണുക്കളെയും ഹീമോഗ്ലോബിൻ എന്ന പ്രോട്ടീനിനെയും ബാധിക്കുന്നു. കാരണം അത് പാരമ്പര്യമാണ്, മറ്റൊന്ന് വിളർച്ച വത്യസ്ത ഇനങ്ങൾ. കാരണം ഇത് ജനിതകവും മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്ന് മക്കളിലേക്ക് പകരുന്നതുമാണ്.

നിലവിൽ സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയയുടെ ചികിത്സ ഒന്നുമില്ല. രോഗലക്ഷണങ്ങൾ നിയന്ത്രിക്കുന്നതിനും സങ്കീർണതകൾ കുറയ്ക്കുന്നതിനുമുള്ള ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകൾ ഉണ്ട്.

സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ രോഗികൾഇരുമ്പിന്റെ ഒരു പ്രധാന ഭാഗം, സിങ്ക്, ചെമ്പ്, ഫോളിക് ആസിഡ്, പിറിഡോക്സിൻ, വിറ്റാമിൻ ഡി എന്നിവയും വിറ്റാമിൻ ഇ പോഷകക്കുറവ് പോലുള്ളവ. 

സമീകൃതാഹാരം; വളർച്ചയും വികാസവും വൈകുക, അസ്ഥികളുടെ സാന്ദ്രത കുറയുക, ഒടിവുകൾ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിക്കുക, കാഴ്ച പ്രശ്നങ്ങൾ, അണുബാധയ്ക്കുള്ള സാധ്യത. സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയസങ്കീർണതകൾ തടയാൻ പ്രധാനമാണ്.

എന്താണ് സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ?

സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ ഇത് 'ഹീമോഗ്ലോബിനോപ്പതി'യുടെ ഭാഗമാണ്. ഒരു വ്യക്തിക്ക് മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്ന് കുറഞ്ഞത് ഒരു "വികലമായ" അരിവാൾ (എസ്) ബീറ്റാ-ഗ്ലോബിൻ ജീനും മറ്റൊരു അസാധാരണ ഹീമോഗ്ലോബിൻ ജീനും പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുമ്പോൾ ഹീമോഗ്ലോബിനോപ്പതി വികസിക്കുന്നു, ഇത് ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ പ്രവർത്തനത്തെ ബാധിക്കുന്നു.

അരിവാൾ കോശ രോഗമുള്ളവർ അസാധാരണമായ ഹീമോഗ്ലോബിൻ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു. വികലമായ ചന്ദ്രക്കലയുടെ ആകൃതിയിലുള്ള, അസാധാരണമായ ആകൃതിയിലുള്ള ചുവന്ന രക്താണുക്കളാണ് അരിവാൾ കോശ രോഗങ്ങളുടെ സവിശേഷത. ഈ രൂപം സിരകളിലൂടെ രക്തം കടന്നുപോകുന്നത് ബുദ്ധിമുട്ടാക്കുന്നു.

അരിവാൾ ആകൃതിയിലുള്ള ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ കഠിനവും പൊട്ടുന്നതുമാണ്. ഇത് ശരീരത്തിലെ ഓക്സിജൻ വിതരണം കുറയ്ക്കുമ്പോൾ, ഇത് രക്തപ്രവാഹത്തെ തടസ്സപ്പെടുത്തുന്നു.

ആർക്കാണ് സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ ഉണ്ടാകുന്നത്?

• രണ്ട് മാതാപിതാക്കൾക്കും സിക്കിൾ സെൽ സ്വഭാവമുണ്ടെങ്കിൽ കുട്ടികൾക്ക് സിക്കിൾ സെൽ രോഗത്തിന് സാധ്യതയുണ്ട്.
• ആഫ്രിക്ക, ഇന്ത്യ, മെഡിറ്ററേനിയൻ, സൗദി അറേബ്യ തുടങ്ങിയ എൻഡെമിക് മലേറിയ ഉള്ള പ്രദേശങ്ങളിൽ താമസിക്കുന്ന ആളുകൾ രോഗവാഹകരാകാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്.

സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ ലക്ഷണങ്ങൾ ഇത് സാധാരണയായി പ്രകടമാകുന്നത്:

• ക്ഷീണവും ബലഹീനതയും
• തീ
• വീക്കവും എഡിമയും
• ശ്വാസം മുട്ടൽ, അത് നീങ്ങുന്നത് ബുദ്ധിമുട്ടാക്കുന്നു, ഒപ്പം നെഞ്ച് വേദന
• സന്ധി, അസ്ഥി വേദന
• വയറുവേദന
• കാഴ്ച പ്രശ്നങ്ങൾ
• ഓക്കാനം, ഛർദ്ദി, ദഹനപ്രശ്നങ്ങൾ 
• രക്തചംക്രമണം മോശമായതിനാൽ ചർമ്മത്തിൽ മുറിവുകളുടെ രൂപീകരണം
• മഞ്ഞപ്പിത്തം ലക്ഷണങ്ങൾ
• പ്ലീഹ വലുതാക്കൽ
• രക്തക്കുഴലുകൾ അടഞ്ഞതിനാൽ രക്തം കട്ടപിടിക്കാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്
• കരൾ, വൃക്ക തകരാറുകൾ, ശ്വാസകോശ സംബന്ധമായ തകരാറുകൾ, പിത്താശയക്കല്ലുകൾ എന്നിവയ്ക്കുള്ള ഉയർന്ന അപകടസാധ്യത
• ലൈംഗിക വൈകല്യം
• കൈകൾക്കും കാലുകൾക്കും ആനുപാതികമായി തുമ്പിക്കൈ ചുരുങ്ങുന്നത് പോലുള്ള കുട്ടികളിലെ വികസന പ്രശ്നങ്ങൾ
• പക്ഷാഘാതം, പിടിച്ചെടുക്കൽ, കൈകാലുകൾക്ക് മരവിപ്പ്, സംസാരിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട്, ബോധം നഷ്ടപ്പെടൽ തുടങ്ങിയ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്.
• ഹൃദയവും ഹൃദയവും പിറുപിറുക്കുന്നതിനുള്ള ഉയർന്ന അപകടസാധ്യത

സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയയുടെ കാരണങ്ങൾ

സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ, ഇത് ജനിതക വൈകല്യമാണ്. ഇത് ജീവിതശൈലിയോ പോഷകാഹാര ഘടകങ്ങളോ കാരണമല്ല, മറിച്ച് ചില ജീനുകൾ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നതാണ്. ഒരു കുട്ടിയുടെ സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയരോഗം വരാൻ, രണ്ട് മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്നും വികലമായ ജീനുകൾ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കണം.

ഒരു കുട്ടിക്ക് മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്ന് മാത്രം ഒരു വികലമായ ജീൻ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുമ്പോൾ, അവർക്ക് സിക്കിൾ സെൽ രോഗമുണ്ടാകും, പക്ഷേ പൂർണ്ണമായ ലക്ഷണങ്ങൾ കാണിക്കില്ല. ചില ചുവന്ന രക്താണുക്കളും ഹീമോഗ്ലോബിനും സാധാരണ നിലയിലായിരിക്കും. മറ്റുചിലത് വികൃതമാകും.

സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ എങ്ങനെയാണ് ചികിത്സിക്കുന്നത്?

അരിവാൾ കോശ രോഗം ഭേദമാക്കാൻ കഴിയാത്തതിനാൽ, ചികിത്സയുടെ ലക്ഷ്യം "അരിവാൾ കോശ പ്രതിസന്ധിജീവിതനിലവാരം തടയുന്നതിനും മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നതിനും രോഗലക്ഷണങ്ങൾ കുറയ്ക്കുക എന്നതാണ്. 

അരിവാൾ കോശ പ്രതിസന്ധി അല്ലെങ്കിൽ അടിയന്തിര സാഹചര്യം ഉണ്ടായാൽ, രോഗികൾ ആശുപത്രിയിൽ കഴിയുകയും ദ്രാവകങ്ങളും മരുന്നുകളും സ്വീകരിക്കുമ്പോൾ നിരീക്ഷിക്കുകയും വേണം. പെട്ടെന്നുള്ള, അടിവയറ്റിലും നെഞ്ചിലും മൂർച്ചയുള്ള വേദനയാണ് ഏറ്റവും വ്യക്തമായ ലക്ഷണം. ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, രോഗിക്ക് ഓക്സിജനും രക്തപ്പകർച്ചയും ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം. മറ്റ് ചികിത്സകളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• ഹൈഡ്രോക്സിയൂറിയ മരുന്ന്: ഇത് ഹീമോഗ്ലോബിന്റെ ഒരു രൂപത്തിന്റെ ഉത്പാദനം വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു, ഇത് ചുവന്ന രക്താണുക്കൾക്ക് അരിവാൾ ആകൃതിയിൽ വരുന്നത് തടയാൻ സഹായിക്കുന്നു.

• മജ്ജ മാറ്റിവയ്ക്കൽ: രോഗമില്ലാത്ത കുടുംബാംഗങ്ങളിൽ നിന്ന് മജ്ജയോ മൂലകോശമോ വാങ്ങി രോഗിക്ക് മാറ്റിവെക്കാം. ഇത് അപകടകരമായ നടപടിക്രമമാണ്. രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തെ അടിച്ചമർത്തുകയും ശരീരത്തെ പറിച്ചുനട്ട കോശങ്ങളുമായി പോരാടുന്നതിൽ നിന്ന് തടയുകയും ചെയ്യുന്ന മരുന്നുകൾ കഴിക്കേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്.

• ജീൻ തെറാപ്പി: സാധാരണ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന മുൻഗാമി കോശങ്ങളിലേക്ക് ജീനുകൾ ഇംപ്ലാന്റ് ചെയ്തുകൊണ്ടാണ് ഇത് ചെയ്യുന്നത്.

സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയയുടെ സ്വാഭാവിക ചികിത്സ

വിളർച്ചയ്ക്കുള്ള ഭക്ഷണക്രമം

പോഷകാഹാരം, സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയഅത് മെച്ചപ്പെടുത്താൻ സഹായിക്കുന്നില്ല. എന്നാൽ രോഗലക്ഷണങ്ങൾ നിയന്ത്രിക്കാനും കൂടുതൽ സങ്കീർണതകൾ തടയാനും ഇത് അനുവദിക്കുന്നു. സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ ഇതിനായുള്ള പോഷകാഹാര നുറുങ്ങുകൾ:

• ആവശ്യത്തിന് കലോറി നേടുക. 
• വൈവിധ്യമാർന്നതും ധാരാളം പുതിയ പഴങ്ങളും പച്ചക്കറികളും കഴിക്കുക.
• ആവശ്യത്തിന് പ്രോട്ടീനും ആരോഗ്യകരമായ കൊഴുപ്പും കഴിക്കുക. 
• ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ ഉത്പാദനത്തിന് സഹായിക്കുന്ന ഫോളേറ്റ് അടങ്ങിയ ഭക്ഷണങ്ങൾ കഴിക്കുക.
• ആവശ്യമായ ബി വിറ്റാമിനുകൾ ലഭിക്കുന്നതിന് ധാന്യങ്ങൾ, പയർവർഗ്ഗങ്ങൾ, മൃഗ പ്രോട്ടീൻ സ്രോതസ്സുകൾ എന്നിവ കഴിക്കുക.
• ഇലക്ട്രോലൈറ്റ് അസന്തുലിതാവസ്ഥനിർജ്ജലീകരണവും നിർജ്ജലീകരണവും തടയാൻ എല്ലാ ദിവസവും ആവശ്യത്തിന് വെള്ളം കുടിക്കുക.  
• സംസ്കരിച്ച ഭക്ഷണങ്ങളായ പഞ്ചസാര അടങ്ങിയ ഭക്ഷണങ്ങൾ, ശുദ്ധീകരിച്ച ധാന്യങ്ങൾ, ഫാസ്റ്റ് ഫുഡ്, മധുരമുള്ള പാനീയങ്ങൾ എന്നിവ കഴിക്കരുത്.

പോഷക സപ്ലിമെന്റ് ഉപയോഗം

ആരോഗ്യകരവും വ്യത്യസ്‌തവുമായ ഭക്ഷണരീതിയ്‌ക്കൊപ്പം, പോരായ്മകൾ പരിഹരിക്കാനും അസ്ഥികളെ സംരക്ഷിക്കാനും മറ്റ് സംരക്ഷണ ഫലങ്ങൾ നൽകാനും കഴിയുന്ന വിവിധ സപ്ലിമെന്റുകൾ വിദഗ്ധർ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു:

• വിറ്റാമിൻ ഡി
• കാൽസ്യം
• ഫോളേറ്റ്/ഫോളിക് ആസിഡ്
• ഒമേഗ 3 ഫാറ്റി ആസിഡുകൾ
• വിറ്റാമിൻ ബി 6, ബി 12
• ചെമ്പ്, സിങ്ക്, മഗ്നീഷ്യം എന്നിവയുള്ള മൾട്ടിവിറ്റാമിനുകൾ

വേദന കുറയ്ക്കാൻ അവശ്യ എണ്ണകൾ

സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയസന്ധികളുടെ കാഠിന്യം, പേശി ബലഹീനത, അസ്ഥി വേദന, വയറിലോ നെഞ്ചിലോ വേദന എന്നിവയ്ക്ക് കാരണമാകും. വൃക്കകളുടെയും കരളിന്റെയും പ്രവർത്തനങ്ങളെ പ്രതികൂലമായി ബാധിക്കുമെന്നതിനാൽ വേദനസംഹാരികൾ ഇടയ്ക്കിടെ ഉപയോഗിക്കാൻ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നില്ല. 

അവശ്യ എണ്ണകൾഇത് വേദന ഒഴിവാക്കുകയും ചർമ്മത്തെ പ്രകോപിപ്പിക്കുകയും പ്രതിരോധശേഷി വർദ്ധിപ്പിക്കുകയും വിശ്രമം പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

പുതിന എണ്ണപേശികളിലും സന്ധികളിലും വേദന കുറയ്ക്കാൻ ഇത് ചർമ്മത്തിൽ പുരട്ടാം. ലക്ഷണങ്ങളെ സഹായിക്കുന്ന മറ്റ് അവശ്യ എണ്ണകളിൽ വീക്കം കുറയ്ക്കുന്നതിനുള്ള കുന്തുരുക്കം ഉൾപ്പെടുന്നു; സമ്മർദ്ദം ഒഴിവാക്കുന്നതിന് ലാവെൻഡർ പോലെയുള്ള ഉന്മേഷദായകമായ സിട്രസ് എണ്ണകളും ക്ഷീണം കുറയ്ക്കാൻ ഓറഞ്ച് അല്ലെങ്കിൽ ഗ്രേപ്ഫ്രൂട്ടും ഇതിലുണ്ട്.

സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയയുടെ സങ്കീർണതകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയഅരിവാൾ കോശങ്ങൾ ശരീരത്തിന്റെ വിവിധ ഭാഗങ്ങളിൽ രക്തക്കുഴലുകൾ അടഞ്ഞുപോകുമ്പോൾ ഉണ്ടാകുന്ന ഗുരുതരമായ സങ്കീർണതകൾക്ക് ഇത് കാരണമാകുന്നു. വേദനാജനകമായ അല്ലെങ്കിൽ ദോഷകരമായ തടസ്സങ്ങൾ അരിവാൾ കോശ പ്രതിസന്ധികൾ അത് വിളിച്ചു.

ഇനിപ്പറയുന്നവ സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയഇതിൽ നിന്ന് ഉണ്ടാകാവുന്ന വ്യവസ്ഥകൾ:

• കടുത്ത അനീമിയ
• കൈ-കാൽ സിൻഡ്രോം
• പ്ലീഹ ക്രമപ്പെടുത്തൽ
• കാലതാമസമുള്ള വളർച്ച
• പിടിച്ചെടുക്കൽ, സ്ട്രോക്കുകൾ തുടങ്ങിയ ന്യൂറോളജിക്കൽ സങ്കീർണതകൾ
• നേത്ര പ്രശ്നങ്ങൾ
• തൊലി അൾസർ
• ഹൃദ്രോഗം, നെഞ്ച് സിൻഡ്രോം
• ശ്വാസകോശ രോഗം
• പ്രിയാപിസം
• പിത്തസഞ്ചി
• സിക്കിൾ ചെസ്റ്റ് സിൻഡ്രോം

സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ ഉള്ള ആളുകൾഅണുബാധകളും രോഗങ്ങളും ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്. ഇത്തരക്കാർ രോഗികളിൽ നിന്ന് അകന്നു നിൽക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്. ഇടയ്ക്കിടെ കൈ കഴുകുക, കടുത്ത ചൂടിൽ നിന്നും തണുപ്പിൽ നിന്നും അകന്നു നിൽക്കുക, തീവ്രമായ വ്യായാമം ചെയ്യാതിരിക്കുക, ആവശ്യത്തിന് ഉറങ്ങുക, ആവശ്യത്തിന് വെള്ളം കുടിക്കുക എന്നിവയാണ് പരിഗണിക്കേണ്ട പോയിന്റുകൾ.

താഴെപ്പറയുന്ന ഏതെങ്കിലും ലക്ഷണങ്ങളിൽ (പ്രത്യേകിച്ച് കുട്ടികളിൽ) വികസിച്ചാൽ ഉടൻ വൈദ്യോപദേശം തേടുക:

• 38.5 ഡിഗ്രി സെൽഷ്യസിനു മുകളിലുള്ള പനി
• ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട്, നെഞ്ചിലും വയറിലും വേദന
• കഠിനമായ തലവേദന, കാഴ്ച വ്യതിയാനം, ശ്രദ്ധ കേന്ദ്രീകരിക്കാനുള്ള ബുദ്ധിമുട്ട്
• വാച്ച്