विल्सनको रोग, तपाइकाे शरिर फलाम यो एक दुर्लभ वंशाणुगत रोग हो जसले तामा र तामाको सन्तुलनमा बाधा पुर्याउँछ। यो रोग सामान्यतया ५ देखि ३५ वर्ष उमेर समूहका मानिसहरूमा देखिन्छ। यो युवा र वृद्ध मानिसहरूमा पनि पाइन्छ। समयमै पहिचान भएमा निको हुने रोग हो ।
विल्सन रोग के हो?
यो अवस्था शरीरमा विशेषगरी कलेजो, मस्तिष्क र आँखामा अत्यधिक मात्रामा तामा जम्मा हुँदा हुने गर्छ। यो सामान्यतया 5 र 35 वर्षको बीचमा हुन्छ। यो अवस्थाले न्यूरोलोजिकल र मानसिक समस्याहरू साथै कलेजो रोग निम्त्याउँछ।
तामा; यो छालामा स्नायु, हड्डी, कोलाजेन र मेलानिन पिग्मेन्टको विकासको लागि महत्त्वपूर्ण छ। तामा खानाबाट अवशोषित हुन्छ र कलेजोमा उत्पादित पित्तको माध्यमबाट शरीरबाट अतिरिक्त उत्सर्जन हुन्छ।
विल्सनको रोगतामालाई राम्ररी हटाउनबाट रोक्छ। नतिजाको रूपमा, तामा संचय हुन्छ; यो जीवन जोखिमपूर्ण अवस्था हो।
विल्सनको रोग के कारणले हुन्छ?
ATP7B जीनमा भएको उत्परिवर्तनले यो रोग निम्त्याउँछ। यो एक आनुवंशिक रोग हो, दुई जीन द्वारा निर्धारण गरिन्छ, एउटा आमाबाट वंशाणुगत र अर्को बुबाबाट।
कपर-ट्रान्सपोर्टिङ ATPase 2 यस जीनबाट बनेको छ र कलेजोबाट शरीरको अन्य भागहरूमा तामाको ढुवानीमा संलग्न छ।
विल्सनको रोगएक autosomal recessive विशेषता को रूप मा वंशानुगत छ। अर्थात्, रोगको विकासको लागि, दुवै आमाबाबुले दोषपूर्ण जीन बोक्नुपर्छ। एउटा मात्र असामान्य जीन वंशानुगत रूपमा प्राप्त गर्ने मानिसहरूलाई यो रोग हुँदैन, तिनीहरू वाहक बन्छन् र जीन आफ्ना बच्चाहरूलाई पठाउँछन्।
विल्सन रोग को लक्षण के हो?
यो रोग जन्मदेखि नै मानिसमा हुन्छ । तर मस्तिष्क, कलेजो वा अन्य अंगमा तामाको निर्माण नभएसम्म यसले लक्षणहरू देखाउँदैन।
रोगको लक्षण शरीरको क्षेत्रफल अनुसार फरक फरक हुन्छ । विल्सन रोग को लक्षण निम्नानुसार छ:
कलेजोको लक्षण:
- कमजोरी
- वजन घटाउने
- वाकवाकी, उल्टी
- एनोरेक्सिया
- खुजली
- छाला पहेंलो हुनु
- इडेमा
- पेट दुख्ने
- सुन्निने
- छालामा माकुराको जाल जस्तो रक्त नलीहरूको गठन
- मांसपेशी दुखाइ
जब तामा मस्तिष्कमा जम्मा हुन्छ, निम्न न्यूरोलोजिकल लक्षणहरू देखा पर्दछ:
- स्मरणशक्ति, बोली वा दृष्टि हानि
- चाल को परिवर्तन
- माइग्रेन
- लार
- अनिद्रा
- हात प्रयोग मा अनाड़ी
- व्यक्तित्व परिवर्तन
- मूड परिवर्तन
- डिप्रेसन
- दौरा र मांसपेशी दुखाइ उन्नत चरणहरूमा
आँखाको लक्षण:
- Kayser-Fleischer घण्टीहरू
- cataract
अन्य अंगहरूमा तामा जम्मा हुँदा देखिने लक्षणहरू:
- नङको नीलो विकृति
- किडनी स्टोन
- प्रारम्भिक ओस्टियोपोरोसिस
- गठिया
- मासिक धर्म अनियमितता
- कम रक्तचाप
विल्सन रोगका जटिलताहरू के हुन्?
यो रोग उपचार नगरेमा घातक हुन्छ। यसले गम्भीर साइड इफेक्टहरू निम्त्याउँछ जस्तै:
- कलेजोको विफलता जुन अचानक आउँछ वा वर्षौं बिस्तारै बिस्तारै विकसित हुन्छ
- कलेजो को सिरोसिस
- कम्पन, अनैच्छिक मांसपेशी आन्दोलन, चाल असामान्यता र बोली कठिनाइ
- मृगौला समस्या
- व्यक्तित्व परिवर्तन, अवसाद, चिडचिडापन, द्विध्रुवी विकारमनोवैज्ञानिक समस्याहरू जस्तै मनोविकृति
- रक्तअल्पता र जन्डिस निम्त्याउने रगत समस्याहरू, जस्तै हेमोलाइसिस
विल्सनको रोग कसरी निदान गरिन्छ?
विल्सनको रोगनिदान गर्न गाह्रो छ। किनभने यसको लक्षण हेपाटाइटिस जस्ता अन्य कलेजो रोगहरूसँग भ्रमित छन्।
लक्षण र परीक्षण परिणामहरूको संयोजनको आधारमा निदान गरिन्छ। यस रोगको निदान गर्न प्रयोग गरिने परीक्षणहरू समावेश छन्:
- रगत र मूत्र परीक्षण
- आँखा परीक्षण
- परीक्षणको लागि कलेजोको तन्तुको नमूना हटाउँदै (बायोप्सी)
- आनुवंशिक परीक्षण
विल्सनको रोग उपचार
- डाक्टरले तामालाई बाँधेर रगतमा छोड्ने चेलेटिंग एजेन्ट भनिने औषधिहरू सिफारिस गर्छन्। यसरी मिर्गौलाले तामालाई छानेर पिसाबमा छोड्छ।
- उपचारले तामालाई फेरि जम्मा हुनबाट रोक्नमा केन्द्रित हुन्छ।
- गम्भीर अवस्थामा, एक कलेजो प्रत्यारोपण आवश्यक हुन सक्छ।
- विल्सनको रोगऔषधि जीवनको लागि प्रयोग गरिन्छ। डाक्टरले लक्षण राहतको लागि अन्य औषधिहरू लेख्न सक्छ।
विल्सन रोग घरेलु उपचार
यो रोगको घरेलु उपचार छैन । डाक्टरले खानाबाट तामाको सेवन सीमित गर्न चाहन्छ। यदि तपाइँको घरमा तामाको पाइप छ भने, तपाइँको ट्यापको पानी तामाको स्तरको लागि परीक्षण गर्नु राम्रो विचार हो। तामा युक्त मल्टिभिटामिन पनि प्रयोग गर्नु हुँदैन।
धेरै मात्रामा तामा भएको खानेकुराहरू समावेश छन्:
- कलेजो
- शेलफिस
- मशरूम
- पागल
- चकलेट
- सुख्खा फल
सन्दर्भ: 1