Wilson xəstəliyi nədir, səbəb olur? Simptomlar və Müalicə

Wilson xəstəliyi, sənin bədənin dəmir Bu, mis və mis balansını pozan nadir irsi xəstəlikdir. Xəstəlik ümumiyyətlə 5-35 yaş arası insanlarda müşahidə olunur. Gənc və yaşlı insanlarda da aşkar edilmişdir. Erkən diaqnoz qoyulduqda müalicə edilə bilən bir vəziyyətdir.

Wilson xəstəliyi nədir?

Bu vəziyyət bədəndə, xüsusən də qaraciyərdə, beyində və gözlərdə həddindən artıq miqdarda misin yığılması nəticəsində yaranır. Adətən 5-35 yaş arasında baş verir. Vəziyyət nevroloji və psixiatrik problemlərə, həmçinin qaraciyər xəstəliklərinə səbəb olur. 

Bakır; Dəridə sinirlərin, sümüklərin, kollagen və melanin piqmentinin inkişafı üçün vacibdir. Mis qidadan sorulur və artıqlığı qaraciyərdə istehsal olunan öd vasitəsilə bədəndən xaric olur.

Wilson xəstəliyimisin lazımi şəkildə aradan qaldırılmasının qarşısını alır. Nəticədə mis yığılması baş verir; Bu, həyati təhlükəsi olan bir vəziyyətdir.

Wilson xəstəliyi səbəb olur

Wilson xəstəliyinə nə səbəb olur?

ATP7B genindəki mutasiyalar bu xəstəliyə səbəb olur. Bu, biri anadan, digəri atadan keçən iki gen tərəfindən təyin olunan genetik xəstəlikdir.

Mis daşıyan ATPase 2 bu gendən hazırlanır və misin qaraciyərdən bədənin digər hissələrinə daşınmasında iştirak edir.

Wilson xəstəliyiautosomal resessiv əlamət kimi miras alınır. Yəni xəstəliyin inkişafı üçün hər iki valideyn qüsurlu geni daşımalıdır. Yalnız bir anormal geni miras alan insanlarda xəstəlik olmur, onlar daşıyıcı olurlar və geni uşaqlarına ötürürlər.

  Vaginal qaşınma üçün nə yaxşıdır? Vaginal qaşınma necə müalicə olunur?

Wilson xəstəliyinin əlamətləri hansılardır?

Bu xəstəlik insanda doğuşdan mövcuddur. Lakin beyində, qaraciyərdə və ya digər orqanda mis yığılana qədər simptomlar özünü göstərmir.

Xəstəliyin simptomları təsirlənmiş bədənin sahəsinə görə fərqlənir. Wilson xəstəliyinin simptomları belədir:

Qaraciyər simptomları:

  • Zəiflik
  • Çəki itirmək
  • ürəkbulanma, qusma
  • Anoreksiya
  • Qaşınma
  • dərinin sararması
  • ödem
  • Qarın ağrısı
  • Şişkinlik
  • Dəridə hörümçək toru kimi qan damarlarının əmələ gəlməsi
  • əzələ krampları

 Beyində mis yığıldıqda, aşağıdakı nevroloji simptomlar meydana gəlir: 

  • Yaddaş, danışma və ya görmə pozğunluğu
  • Yürüşün dəyişməsi
  • Miqren
  • Tüpürcək
  • Yuxusuzluq
  • əllərin istifadəsində yöndəmsizlik
  • şəxsiyyət dəyişiklikləri
  • əhval dəyişir
  • Depressiya
  • Qabaqcıl mərhələlərdə nöbet və əzələ ağrısı

Göz simptomları: 

  • Kayser-Fleischer üzükləri
  • Katarakt

Digər orqanlarda mis yığılması nəticəsində baş verən simptomlar:

  • Dırnaqların mavi rəngə boyanması
  • Böyrək daşı
  • erkən osteoporoz
  • artrit
  • menstruasiya pozuntuları
  • aşağı qan təzyiqi

Wilson xəstəliyinin fəsadları hansılardır?

Bu xəstəlik müalicə olunmazsa ölümcül olur. Bu ciddi yan təsirlərə səbəb olur, məsələn:

  • Birdən baş verən və ya illər ərzində yavaş-yavaş inkişaf edən qaraciyər çatışmazlığı
  • qaraciyər sirozu
  • Tremor, qeyri-iradi əzələ hərəkətləri, anormal yeriş və nitqdə çətinliklər
  • böyrək problemləri
  • Şəxsiyyət dəyişiklikləri, depressiya, əsəbilik, bipolyar pozğunluqpsixoz kimi psixoloji problemlər
  • Hemoliz kimi anemiya və sarılığa səbəb olan qan problemləri

Wilson xəstəliyinə necə diaqnoz qoyulur?

Wilson xəstəliyidiaqnoz qoymaq çətindir. Çünki onun simptomları hepatit kimi digər qaraciyər xəstəlikləri ilə qarışdırılır. 

Diaqnoz simptomlar və test nəticələrinin birləşməsinə əsasən qoyulur. Bu xəstəliyin diaqnozu üçün istifadə olunan testlər aşağıdakılardır:

  • qan və sidik testləri
  • göz testi
  • Test üçün qaraciyər toxumasının nümunəsinin çıxarılması (biopsiya)
  • genetik test
  Burundakı qara nöqtələr necə gedir? Ən Effektiv Həllər

Wilson xəstəliyinin müalicəsi

  • Həkim, misi bağlayan və qan dövranına buraxan xelatlaşdırıcı maddələr adlanan dərmanları tövsiyə edir. Böyrəklər bu yolla misi süzərək sidiyə buraxırlar. 
  • Müalicə daha sonra misin yenidən yığılmasının qarşısını almağa yönəldilir. 
  • Ağır hallarda qaraciyər transplantasiyası tələb oluna bilər.
  • Wilson xəstəliyiDərmanlar həyat üçün istifadə olunur. Həkim simptomları aradan qaldırmaq üçün digər dərmanlar təyin edə bilər.

Wilson xəstəliyinin evdə müalicəsi

Bu xəstəliyin evdə müalicəsi yoxdur. Həkim yeməkdən mis qəbulunu məhdudlaşdırmaq istəyəcək. Evinizdə mis borularınız varsa, krandan suyunuzu mis səviyyələri üçün yoxlamaq yaxşı olar. Tərkibində mis olan multivitaminlər də istifadə edilməməlidir.

Tərkibində yüksək miqdarda mis olan qidalara aşağıdakılar daxildir:

İstinadlar: 1

Postu paylaş!!!

Cavab yaz

E-poçt ünvanınız dərc olunmayacaq. Lazım alanlar * ilə işaretlenmişlerdir