Raksta saturs
Vilsona slimība, Tavs ķermenis dzelzs Tā ir reta iedzimta slimība, kas izjauc vara un vara līdzsvaru. Parasti slimība rodas cilvēkiem vecumā no 5 līdz 35 gadiem. Tas ir konstatēts arī jaunākiem un vecākiem cilvēkiem. Tas ir ārstējams stāvoklis, kad tiek diagnosticēts agri.
Kas ir Vilsona slimība?
Šo stāvokli izraisa pārmērīga vara uzkrāšanās organismā, īpaši aknās, smadzenēs un acīs. Tas parasti notiek vecumā no 5 līdz 35 gadiem. Stāvoklis izraisa neiroloģiskas un psihiskas problēmas, kā arī aknu slimības.
Bakır; Tas ir svarīgi nervu, kaulu, kolagēna un melanīna pigmenta attīstībai ādā. Varš uzsūcas no pārtikas, un pārpalikums tiek izvadīts no organisma caur aknās ražoto žulti.
Vilsona slimībaneļauj pareizi izvadīt varu. Tā rezultātā notiek vara uzkrāšanās; Tā ir dzīvībai bīstama situācija.
Kas izraisa Vilsona slimību?
ATP7B gēna mutācijas izraisa šo slimību. Tā ir ģenētiska slimība, ko nosaka divi gēni, no kuriem viens ir mantots no mātes, bet otrs no tēva.
Vara transportējošā ATPāze 2 ir izgatavota no šī gēna un ir iesaistīta vara transportēšanā no aknām uz citām ķermeņa daļām.
Vilsona slimībatiek mantota kā autosomāli recesīva iezīme. Tas ir, lai slimība attīstītos, abiem vecākiem ir jānēsā bojātais gēns. Cilvēkiem, kuri manto tikai vienu patoloģisku gēnu, slimība nesaslimst, viņi kļūst par nēsātājiem un nodod gēnu saviem bērniem.
Kādi ir Vilsona slimības simptomi?
Šī slimība cilvēkam ir no dzimšanas brīža. Bet tas neuzrāda simptomus, līdz varš uzkrājas smadzenēs, aknās vai citā orgānā.
Slimības simptomi atšķiras atkarībā no skartās ķermeņa zonas. Vilsona slimības simptomi ir šāds:
Aknu simptomi:
- vājums
- zaudēt svaru
- slikta dūša, vemšana
- anoreksija
- nieze
- ādas dzeltēšana
- tūska
- Sāpes vēderā
- Pietūkums
- Zirnekļa tīklam līdzīgu asinsvadu veidošanās ādā
- muskuļu krampji
Kad varš uzkrājas smadzenēs, rodas šādi neiroloģiski simptomi:
- Atmiņas, runas vai redzes traucējumi
- Gaitas maiņa
- migrēna
- siekalas
- Bezmiegs
- neveiklība roku lietošanā
- personības izmaiņas
- garastāvokļa izmaiņas
- Atteikšanās
- Krampji un muskuļu sāpes progresējošās stadijās
Acu simptomi:
- Kayser-Fleischer gredzeni
- Katarakt
Simptomi, kas rodas vara uzkrāšanās rezultātā citos orgānos:
- Nagu zilgana nokrāsa
- Nieru akmens
- agrīna osteoporoze
- artrīts
- menstruālā cikla traucējumi
- Zems asinsspiediens
Kādas ir Vilsona slimības komplikācijas?
Šī slimība ir letāla, ja to neārstē. Tas izraisa nopietnas blakusparādības, piemēram:
- Aknu mazspēja, kas rodas pēkšņi vai attīstās lēni gadu gaitā
- aknu ciroze
- Trīce, piespiedu muskuļu kustības, gaitas anomālijas un runas grūtības
- nieru problēmas
- Personības izmaiņas, depresija, aizkaitināmība, bipolāriem traucējumiempsiholoģiskas problēmas, piemēram, psihoze
- Asins problēmas, kas izraisa anēmiju un dzelti, piemēram, hemolīze
Kā tiek diagnosticēta Vilsona slimība?
Vilsona slimībair grūti diagnosticēt. Tā kā tās simptomi tiek sajaukti ar citām aknu slimībām, piemēram, hepatītu.
Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz simptomu un testu rezultātu kombināciju. Šīs slimības diagnosticēšanai izmantotie testi ietver:
- asins un urīna analīzes
- acu pārbaude
- Aknu audu parauga noņemšana pārbaudei (biopsija)
- ģenētiskā testēšana
Vilsona slimības ārstēšana
- Ārsts iesaka zāles, ko sauc par helātus veidojošiem līdzekļiem, kas saista varu un atbrīvo to asinsritē. Tādā veidā nieres filtrē varu un izdala to urīnā.
- Pēc tam ārstēšana ir vērsta uz to, lai novērstu vara atkārtotu uzkrāšanos.
- Smagos gadījumos var būt nepieciešama aknu transplantācija.
- Vilsona slimībaZāles lieto visu mūžu. Ārsts var izrakstīt citas zāles simptomu mazināšanai.
Vilsona slimības ārstēšana mājās
Šīs slimības ārstēšanai mājās nav. Ārsts vēlēsies ierobežot vara uzņemšanu no pārtikas. Ja jūsu mājās ir vara caurules, ieteicams pārbaudīt krāna ūdens vara līmeni. Tāpat nevajadzētu lietot multivitamīnus, kas satur varu.
Pārtikas produkti, kas satur lielu daudzumu vara, ietver:
- aknas
- vēžveidīgie
- sēnes
- rieksti
- šokolāde
- Žāvēti augļi
Atsauces: 1