Kas yra Wilsono liga, ją sukelia? Simptomai ir gydymas

Wilsono liga, tavo kunas geležies Tai reta paveldima liga, sutrikdanti vario ir vario pusiausvyrą. Liga dažniausiai pasireiškia žmonėms nuo 5 iki 35 metų amžiaus. Jis taip pat buvo nustatytas jaunesniems ir vyresniems žmonėms. Tai yra išgydoma būklė, kai diagnozuojama anksti.

Kas yra Wilsono liga?

Šią būklę sukelia per didelis vario kaupimasis organizme, ypač kepenyse, smegenyse ir akyse. Paprastai tai pasireiškia nuo 5 iki 35 metų amžiaus. Ši būklė sukelia neurologines ir psichikos problemas, taip pat kepenų ligas. 

Bakır; Jis svarbus nervų, kaulų, kolageno ir melanino pigmento vystymuisi odoje. Varis pasisavinamas iš maisto, o jo perteklius pašalinamas iš organizmo per kepenyse gaminamą tulžį.

Wilsono liganeleidžia tinkamai pašalinti vario. Dėl to susidaro vario kaupimasis; Tai pavojinga gyvybei situacija.

Kas sukelia Wilsono ligą?

ATP7B geno mutacijos sukelia šią ligą. Tai genetinė liga, kurią lemia du genai – vienas paveldėtas iš motinos, kitas – iš tėvo.

Varį transportuojanti ATPazė 2 yra pagaminta iš šio geno ir yra susijusi su vario transportavimu iš kepenų į kitas kūno dalis.

Wilsono ligayra paveldimas kaip autosominis recesyvinis požymis. Tai yra, kad liga vystytųsi, abu tėvai turi turėti sugedusį geną. Žmonės, paveldėję tik vieną nenormalų geną, šia liga neserga, jie tampa nešiotojais ir perduoda geną savo vaikams.

Kokie yra Wilsono ligos simptomai?

Šia liga žmogus serga nuo gimimo. Tačiau simptomai nepasireiškia tol, kol varis nesusikaupia smegenyse, kepenyse ar kitame organe.

Ligos simptomai skiriasi priklausomai nuo paveiktos kūno srities. Vilsono ligos simptomai yra taip:

Kepenų simptomai:

• silpnumas
• numesti svorio
• pykinimas Vėmimas
• anoreksija
• niežulys
• odos pageltimas
• pabrinkimas
• Pilvo skausmas
• Patinimas
• Į voratinklį panašių kraujagyslių susidarymas odoje
• mėšlungis

 Kai smegenyse kaupiasi varis, atsiranda šie neurologiniai simptomai: 

• Atminties, kalbos ar regos sutrikimas
• Eisenos pasikeitimas
• migrena
• seilės
• Nemiga
• nerangumas naudojant rankas
• asmenybės pokyčiai
• nuotaikos pokyčiai
• depresija
• Traukuliai ir raumenų skausmas pažengusiose stadijose

Akių simptomai: 

• Kayser-Fleischer žiedai
• Katarakta

Simptomai, atsirandantys dėl vario kaupimosi kituose organuose:

• Melsva nagų spalva
• Inkstų akmuo
• ankstyva osteoporozė
• artritas
• menstruacijų sutrikimai
• Žemas kraujospūdis

Kokios yra Wilsono ligos komplikacijos?

Ši liga yra mirtina, jei ji nėra gydoma. Tai sukelia rimtų šalutinių poveikių, tokių kaip:

• Kepenų nepakankamumas, kuris atsiranda staiga arba vystosi lėtai bėgant metams
• kepenų cirozė
• Drebulys, nevalingi raumenų judesiai, nenormali eisena ir kalbos sunkumai
• inkstų problemos
• Asmenybės pokyčiai, depresija, dirglumas, bipolinis sutrikimaspsichologinės problemos, tokios kaip psichozė
• Kraujo problemos, sukeliančios anemiją ir gelta, pvz., hemolizė

Kaip diagnozuojama Wilsono liga?

Wilsono ligasunku diagnozuoti. Kadangi jo simptomai yra painiojami su kitomis kepenų ligomis, tokiomis kaip hepatitas. 

Diagnozė nustatoma remiantis simptomų ir tyrimų rezultatų deriniu. Šiai ligai diagnozuoti naudojami šie tyrimai:

• kraujo ir šlapimo tyrimai
• akių tyrimas
• Kepenų audinio mėginio paėmimas tyrimui (biopsija)
• genetinis tyrimas

Wilsono ligos gydymas

• Gydytojas rekomenduoja vaistus, vadinamus kompleksonais, kurie suriša varį ir išskiria jį į kraują. Tokiu būdu inkstai filtruoja varį ir išskiria jį į šlapimą. 
• Tada gydymas yra skirtas užkirsti kelią variui vėl kauptis. 
• Sunkiais atvejais gali prireikti kepenų transplantacijos.
• Wilsono ligaVaistai vartojami visą gyvenimą. Gydytojas gali skirti kitų vaistų simptomams palengvinti.

Vilsono ligos gydymas namuose

Šios ligos gydymo namuose nėra. Gydytojas norės apriboti vario suvartojimą su maistu. Jei jūsų namuose yra varinių vamzdžių, verta patikrinti vandentiekio vandens vario lygį. Taip pat negalima vartoti multivitaminų, kurių sudėtyje yra vario.

Maisto produktai, kuriuose yra daug vario, yra šie:

• kepenys
• vėžiagyvių
• grybai
• riešutai
• šokoladas
• Džiovinti vaisiai

Nuorodos: 1