Что такое болезнь Вильсона, почему она возникает? Симптомы и лечение

болезнь Вильсона, твое тело железо Это редкое наследственное заболевание, которое нарушает баланс меди и меди. Заболевание обычно встречается у людей в возрасте от 5 до 35 лет. Он также был обнаружен у молодых и пожилых людей. Это излечимое заболевание, если его диагностировать на ранней стадии.

Что такое болезнь Вильсона?

Это состояние вызвано накоплением избыточного количества меди в организме, особенно в печени, головном мозге и глазах. Обычно это происходит в возрасте от 5 до 35 лет. Это состояние вызывает неврологические и психические проблемы, а также заболевания печени. 

медь; Это важно для развития нервов, костей, коллагена и пигмента меланина в коже. Медь всасывается из пищи, а излишки выводятся из организма с желчью, вырабатываемой в печени.

болезнь Вильсонапрепятствует правильному удалению меди. В результате происходит накопление меди; Это опасная для жизни ситуация.

Что вызывает болезнь Вильсона?

Мутации в гене ATP7B вызывают это заболевание. Это генетическое заболевание, определяемое двумя генами, один из которых унаследован от матери, а другой — от отца.

Медь-транспортирующая АТФаза 2 производится из этого гена и участвует в транспортировке меди из печени в другие части тела.

болезнь Вильсонанаследуется как аутосомно-рецессивный признак. То есть для развития болезни оба родителя должны быть носителями дефектного гена. Люди, которые наследуют только один аномальный ген, не болеют, они становятся носителями и передают ген своим детям.

Каковы симптомы болезни Вильсона?

Это заболевание присутствует у человека с рождения. Но он не проявляет симптомов до тех пор, пока медь не накапливается в мозгу, печени или другом органе.

Симптомы заболевания различаются в зависимости от пораженной области тела. Симптомы болезни Вильсона составляет:

Симптомы печени:

• слабость
• похудения
• тошнота, рвота
• анорексия
• зудящий
• пожелтение кожи
• отек
• Боль в животе
• Припухлость
• Формирование паутинообразных кровеносных сосудов в коже
• Мышечные спазмы

 Когда медь накапливается в мозге, возникают следующие неврологические симптомы: 

• Нарушение памяти, речи или зрения
• Изменение походки
• мигрень
• слюна
• Бессонница
• неловкость в использовании рук
• изменения личности
• изменения настроения
• депрессия
• Судороги и мышечные боли на поздних стадиях

Глазные симптомы: 

• Кольца Кайзера-Флейшера
• Katarakt

Симптомы, возникающие в результате накопления меди в других органах:

• Голубоватый оттенок ногтей
• Камень в почках
• ранний остеопороз
• артрит
• нарушения менструального цикла
• Низкое кровяное давление

Каковы осложнения болезни Вильсона?

Эта болезнь смертельна, если ее не лечить. Он вызывает серьезные побочные эффекты, такие как:

• Печеночная недостаточность, которая возникает внезапно или развивается медленно в течение многих лет.
• цирроз печени
• Тремор, непроизвольные движения мышц, нарушение походки и трудности с речью
• Проблемы с почками
• изменения личности, депрессия, раздражительность, биполярное расстройствопсихологические проблемы, такие как психоз
• Проблемы с кровью, вызывающие анемию и желтуху, такие как гемолиз

Как диагностируется болезнь Вильсона?

болезнь Вильсонатрудно диагностировать. Потому что его симптомы путают с другими заболеваниями печени, такими как гепатит. 

Диагноз ставится на основании комбинации симптомов и результатов анализов. Тесты, используемые для диагностики этого заболевания, включают:

• анализы крови и мочи
• Тест глаз
• Взятие образца ткани печени для исследования (биопсия)
• генетическое тестирование

лечение болезни Вильсона

• Врач рекомендует препараты, называемые хелатирующими агентами, которые связывают медь и выделяют ее в кровоток. Таким образом, почки фильтруют медь и выделяют ее в мочу. 
• Затем лечение направлено на предотвращение повторного накопления меди. 
• В тяжелых случаях может потребоваться пересадка печени.
• болезнь ВильсонаЛекарства используются пожизненно. Врач может назначить другие лекарства для облегчения симптомов.

Домашнее лечение болезни Вильсона

Домашнего лечения этого заболевания не существует. Врач захочет ограничить потребление меди с пищей. Если в вашем доме есть медные трубы, рекомендуется проверить водопроводную воду на содержание меди. Поливитамины, содержащие медь, также не следует использовать.

К продуктам с высоким содержанием меди относятся:

• печень
• Моллюски
• грибы
• орешки
• шоколад
• Сушеные фрукты

Список использованной литературы: 1