Mi a Wilson-kór, miért történik? Tünetek és kezelés

Wilson-kór, a tested vas Ritka örökletes betegség, amely felborítja a réz és a réz egyensúlyát. A betegség általában 5 és 35 év közötti embereknél fordul elő. Fiataloknál és idősebbeknél is kimutatták. Korán diagnosztizálva gyógyítható betegség.

Mi az a Wilson-kór?

Ezt az állapotot a túlzott mennyiségű réz felhalmozódása okozza a szervezetben, különösen a májban, az agyban és a szemekben. Általában 5 és 35 éves kor között fordul elő. Az állapot neurológiai és pszichiátriai problémákat, valamint májbetegséget okoz. 

Bakir; Fontos az idegek, a csontok, a bőr kollagén és melanin pigmentjének fejlődéséhez. A réz a táplálékból felszívódik, a felesleg pedig a májban termelődő epén keresztül ürül ki a szervezetből.

Wilson-kórmegakadályozza a réz megfelelő eltávolítását. Ennek eredményeként rézfelhalmozódás következik be; Ez életveszélyes helyzet.

Wilson-kór okozza

Mi okozza a Wilson-kórt?

Az ATP7B gén mutációi okozzák ezt a betegséget. Ez egy genetikai betegség, amelyet két gén határoz meg, az egyiket az anyától, a másikat az apától örökölte.

A rézszállító ATPáz 2 ebből a génből készül, és részt vesz a réz szállításában a májból a test más részeibe.

Wilson-kórautoszomális recesszív tulajdonságként öröklődik. Vagyis a betegség kialakulásához mindkét szülőnek hordoznia kell a hibás gént. Azok az emberek, akik csak egy abnormális gént örökölnek, nem szenvednek betegségben, hordozókká válnak, és továbbadják a gént gyermekeiknek.

  Mire jó a hüvelyi viszketés? Hogyan kezelik a hüvelyi viszketést?

Mik a Wilson-kór tünetei?

Ez a betegség születésétől kezdve jelen van az emberben. De addig nem mutat tüneteket, amíg a réz fel nem halmozódik az agyban, a májban vagy más szervben.

A betegség tünetei az érintett testterülettől függően változnak. A Wilson-kór tünetei az alábbiak:

A máj tünetei:

  • gyengeség
  • fogyás
  • hányinger, hányás
  • étvágytalanság
  • viszkető
  • a bőr sárgulása
  • ödéma
  • Hasi fájdalom
  • Duzzanat
  • Pókhálószerű erek kialakulása a bőrben
  • izomgörcsök

 Amikor a réz felhalmozódik az agyban, a következő neurológiai tünetek jelentkeznek: 

  • Memória-, beszéd- vagy látáskárosodás
  • A járás változása
  • migrén
  • nyál
  • Álmatlanság
  • ügyetlenség a kézhasználatban
  • személyiségváltozások
  • hangulatváltozások
  • depresszió
  • Görcsrohamok és izomfájdalom előrehaladott stádiumban

Szem tünetei: 

  • Kayser-Fleischer gyűrűk
  • Katarakt

Tünetek, amelyek a réz más szervekben történő felhalmozódása következtében jelentkeznek:

  • A körmök kékes elszíneződése
  • Vese kő
  • korai csontritkulás
  • arthritis
  • menstruációs rendellenességek
  • Alacsony vérnyomás

Milyen szövődményei vannak a Wilson-kórnak?

Ez a betegség halálos kimenetelű, ha nem kezelik. Súlyos mellékhatásokat okoz, mint például:

  • Májelégtelenség, amely hirtelen jelentkezik vagy lassan alakul ki évek alatt
  • májzsugorodás
  • Remegés, akaratlan izommozgások, járási rendellenességek és beszédzavarok
  • veseproblémák
  • Személyiségváltozások, depresszió, ingerlékenység, bipoláris zavarpszichológiai problémák, például pszichózis
  • Anémiát és sárgaságot okozó vérproblémák, például hemolízis

Hogyan diagnosztizálják a Wilson-kórt?

Wilson-kórnehéz diagnosztizálni. Mivel a tüneteit összetévesztik más májbetegségekkel, például a hepatitisszel. 

A diagnózis a tünetek és a vizsgálati eredmények kombinációja alapján történik. A betegség diagnosztizálására használt tesztek a következők:

  • vér- és vizeletvizsgálatok
  • szemvizsgálat
  • Májszövetminta eltávolítása vizsgálat céljából (biopszia)
  • genetikai vizsgálat
  Hogyan jelennek meg a mitesszerek az orron? A leghatékonyabb megoldások

Wilson-kór kezelése

  • Az orvos olyan kelátképző szereket ajánl, amelyek megkötik a rezet és felszabadítják a véráramba. Ily módon a vesék megszűrik a rezet, és kiengedik a vizeletbe. 
  • A kezelés ezután a réz újbóli felhalmozódásának megakadályozására összpontosít. 
  • Súlyos esetekben májtranszplantációra lehet szükség.
  • Wilson-kórA gyógyszereket egy életen át használják. Az orvos más gyógyszereket is felírhat a tünetek enyhítésére.

Wilson-kór otthoni kezelése

Erre a betegségre nincs otthoni kezelés. Az orvos korlátozni fogja a réz táplálékból történő bevitelét. Ha otthonában rézcsövek vannak, érdemes a csapvízben rézszintet vizsgálni. Nem szabad réztartalmú multivitaminokat sem használni.

A nagy mennyiségű rezet tartalmazó élelmiszerek közé tartoznak a következők:

Referenciák: 1

Oszd meg a posztot!!!

Hagy egy Válaszol

Az e-mail címed nem kerül nyilvánosságra. Kötelező mezők * jelölve