Was ist Morbus Wilson, warum passiert es? Symptome und Behandlung

Morbus Wilson, dein Körper Eisen Es ist eine seltene Erbkrankheit, die das Gleichgewicht von Kupfer und Kupfer stört. Die Krankheit tritt im Allgemeinen bei Menschen im Alter zwischen 5 und 35 Jahren auf. Es wurde auch bei jüngeren und älteren Menschen gefunden. Es ist eine behandelbare Erkrankung, wenn es früh diagnostiziert wird.

Was ist Morbus Wilson?

Dieser Zustand wird durch die Ansammlung übermäßiger Kupfermengen im Körper verursacht, insbesondere in der Leber, im Gehirn und in den Augen. Sie tritt in der Regel im Alter zwischen 5 und 35 Jahren auf. Der Zustand verursacht neurologische und psychiatrische Probleme sowie Lebererkrankungen. 

Bakır; Es ist wichtig für die Entwicklung von Nerven, Knochen, Kollagen und Melaninpigmenten in der Haut. Kupfer wird aus der Nahrung aufgenommen und überschüssiges Kupfer wird über die in der Leber produzierte Galle aus dem Körper ausgeschieden.

Morbus Wilsonverhindert die ordnungsgemäße Ausscheidung von Kupfer. Infolgedessen kommt es zu einer Kupferanreicherung; Es handelt sich um eine lebensbedrohliche Situation.

Ursachen der Wilson-Krankheit

Was verursacht Morbus Wilson?

Mutationen im ATP7B-Gen verursachen diese Krankheit. Es ist eine genetische Krankheit, die durch zwei Gene bestimmt wird, eines von der Mutter und das andere vom Vater.

Die kupfertransportierende ATPase 2 wird aus diesem Gen hergestellt und spielt eine Rolle beim Transport von Kupfer von der Leber zu anderen Teilen des Körpers.

Morbus WilsonEs wird autosomal-rezessiv vererbt. Das bedeutet, dass beide Elternteile Träger des defekten Gens sein müssen, damit sich die Krankheit entwickeln kann. Menschen, die nur ein abnormales Gen erhalten, erkranken nicht an der Krankheit; sie werden zu Trägern und geben das Gen an ihre Kinder weiter.

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Was sind die Symptome der Wilson-Krankheit?

Diese Krankheit ist bei der Person von Geburt an vorhanden. Aber es zeigt keine Symptome, bis sich Kupfer im Gehirn, in der Leber oder in einem anderen Organ ansammelt.

Die Krankheitssymptome variieren je nach betroffenem Körperbereich. Symptome der Wilson-Krankheit ist wie folgt:

Leberbedingte Symptome:

  • Schwäche
  • Gewicht verlieren
  • Übelkeit, Erbrechen
  • Magersucht
  • Juckreiz
  • Gelbfärbung der Haut
  • I-DE
  • Bauchschmerzen
  • Schwellung
  • Bildung spinnennetzartiger Blutgefäße in der Haut
  • Muskelkrämpfe

 Wenn sich Kupfer im Gehirn ansammelt, treten folgende neurologische Symptome auf: 

  • Gedächtnis-, Sprach- oder Sehstörungen
  • Gangwechsel
  • Migräne
  • Speichel
  • Schlaflosigkeit
  • Ungeschicklichkeit beim Gebrauch der Hände
  • Persönlichkeitsveränderungen
  • Stimmungsschwankungen
  • Depression
  • Anfälle und Muskelschmerzen im fortgeschrittenen Stadium

Augensymptome: 

  • Kayser-Fleischer-Ringe
  • Katarakt

Symptome, die durch Kupferanreicherung in anderen Organen auftreten:

  • Bläuliche Verfärbung der Nägel
  • Nierenstein
  • frühe Osteoporose
  • Arthritis
  • Menstruationsunregelmäßigkeiten
  • Niedriger Blutdruck

Was sind die Komplikationen der Wilson-Krankheit?

Diese Krankheit ist tödlich, wenn sie unbehandelt bleibt. Es verursacht schwerwiegende Nebenwirkungen wie:

  • Leberversagen, das plötzlich auftritt oder sich über Jahre hinweg langsam entwickelt
  • Leberzirrhose
  • Zittern, unwillkürliche Muskelbewegungen, Gangstörungen und Schwierigkeiten beim Sprechen
  • Nierenprobleme
  • Persönlichkeitsveränderungen, Depression, Reizbarkeit, bipolare StörungPsychische Probleme wie Psychosen
  • Blutprobleme wie Hämolyse, die Anämie und Gelbsucht verursachen

Wie wird Morbus Wilson diagnostiziert?

Morbus WilsonEs ist schwierig zu diagnostizieren. Weil ihre Symptome mit anderen Lebererkrankungen wie Hepatitis verwechselt werden. 

Die Diagnose wird basierend auf einer Kombination von Symptomen und Testergebnissen gestellt. Tests zur Diagnose dieser Krankheit umfassen:

  • Blut- und Urintests
  • Sehtest
  • Entnahme einer Lebergewebeprobe zur Untersuchung (Biopsie)
  • Gentest
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Behandlung der Wilson-Krankheit

  • Der Arzt empfiehlt Medikamente, sogenannte Chelatbildner, die Kupfer binden und in den Blutkreislauf abgeben. Auf diese Weise filtern die Nieren Kupfer und geben es an den Urin ab. 
  • Die Behandlung konzentriert sich dann darauf, die erneute Bildung von Kupfer zu verhindern. 
  • In schweren Fällen kann eine Lebertransplantation erforderlich sein.
  • Morbus WilsonMedikamente werden lebenslang eingesetzt. Der Arzt kann auch andere Medikamente zur Linderung der Symptome verschreiben.

Behandlung von Morbus Wilson zu Hause

Es gibt keine Hausbehandlung für diese Krankheit. Der Arzt wird die Aufnahme von Kupfer aus der Nahrung einschränken wollen. Wenn Sie Kupferrohre in Ihrem Haus haben, ist es eine gute Idee, Ihr Leitungswasser auf Kupferwerte testen zu lassen. Kupferhaltige Multivitamine sollten ebenfalls nicht verwendet werden.

Zu den Lebensmitteln, die viel Kupfer enthalten, gehören:

  • Leber
  • Schaltier
  • Pilze
  • Nüsse
  • Schokolade
  • Trockenfrucht

Referenzen: 1

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