Wat is Wilson se siekte, hoekom gebeur dit? Simptome en behandeling

Wilson se siekte, jou liggaam yster Dit is 'n seldsame oorerflike siekte wat die balans tussen koper en koper versteur. Die siekte kom gewoonlik voor by mense tussen die ouderdomme van 5 en 35. Dit is ook by jonger en ouer mense gevind. Dit is 'n behandelbare toestand wanneer dit vroeg gediagnoseer word.

Wat is Wilson se siekte?

Hierdie toestand word veroorsaak deur die ophoping van oormatige hoeveelhede koper in die liggaam, veral in die lewer, brein en oë. Dit kom gewoonlik tussen die ouderdom van 5 en 35 voor. Die toestand veroorsaak neurologiese en psigiatriese probleme sowel as lewersiekte. 

koper; Dit is belangrik vir die ontwikkeling van senuwees, bene, kollageen en melanienpigment in die vel. Koper word uit voedsel geabsorbeer en die oormaat word uit die liggaam uitgeskei deur gal wat in die lewer geproduseer word.

Wilson se siekteverhoed dat koper behoorlik uitgeskakel word. As gevolg hiervan vind koperophoping plaas; Dit is 'n lewensgevaarlike situasie.

Wat veroorsaak Wilson se siekte?

Mutasies in die ATP7B geen veroorsaak hierdie siekte. Dit is 'n genetiese siekte, wat deur twee gene bepaal word, een wat van die moeder en die ander van die vader geërf word.

Kopervervoerende ATPase 2 word van hierdie geen gemaak en is betrokke by die vervoer van koper vanaf die lewer na ander dele van die liggaam.

Wilson se siekteword geërf as 'n outosomaal resessiewe eienskap. Dit wil sê, vir die siekte om te ontwikkel, moet beide ouers die defekte geen dra. Mense wat net een abnormale geen erf, het nie die siekte nie, hulle word draers en gee die geen aan hul kinders oor.

Wat is die simptome van Wilson se siekte?

Hierdie siekte is teenwoordig in die persoon vanaf geboorte. Maar dit toon nie simptome totdat koper in die brein, lewer of ander orgaan opbou nie.

Die simptome van die siekte verskil volgens die area van die liggaam wat geraak word. Simptome van Wilson se siekte is as volg:

Lewer simptome:

• Swakheid
• verloor gewig
• naarheid, braking
• Anorexia
• Jeuk
• vergeling van die vel
• Oedeem
• Maagpyn
• Swelling
• Vorming van spinnerakagtige bloedvate in die vel
• spierkrampe

 Wanneer koper in die brein ophoop, kom die volgende neurologiese simptome voor: 

• Geheue-, spraak- of siggestremdheid
• Verandering van gang
• Migraine
• Speeksel
• Slapeloosheid
• lompheid in die gebruik van hande
• persoonlikheid verander
• gemoedsveranderinge
• Depressie
• Toevalle en spierpyn in gevorderde stadiums

Oog simptome: 

• Kayser-Fleischer ringe
• Katarak

Simptome wat voorkom as gevolg van koperophoping in ander organe:

• Blouerige verkleuring van naels
• Niersteen
• vroeë osteoporose
• artritis
• menstruele onreëlmatighede
• lae bloeddruk

Wat is die komplikasies van Wilson se siekte?

Hierdie siekte is dodelik indien onbehandeld gelaat word. Dit veroorsaak ernstige newe-effekte soos:

• Lewerversaking wat skielik kom of stadig oor jare ontwikkel
• sirrose van die lewer
• Bewing, onwillekeurige spierbewegings, loopafwykings en spraakprobleme
• nierprobleme
• Persoonlikheidsveranderinge, depressie, prikkelbaarheid, bipolêre versteuringsielkundige probleme soos psigose
• Bloedprobleme wat bloedarmoede en geelsug veroorsaak, soos hemolise

Hoe word Wilson se siekte gediagnoseer?

Wilson se siekteis moeilik om te diagnoseer. Omdat die simptome daarvan verwar word met ander lewersiektes soos hepatitis. 

Diagnose word gemaak op grond van 'n kombinasie van simptome en toetsresultate. Toetse wat gebruik word om hierdie siekte te diagnoseer sluit in:

• bloed- en urinetoetse
• Oogtoets
• Verwydering van 'n monster van lewerweefsel vir toetsing (biopsie)
• genetiese toetsing

Wilson se siekte behandeling

• Die dokter beveel middels aan wat chelaatvormende middels genoem word wat koper bind en dit in die bloedstroom vrystel. Op hierdie manier filtreer die niere die koper en laat dit in die urine vry. 
• Behandeling fokus dan daarop om te keer dat die koper weer ophoop. 
• In ernstige gevalle kan 'n leweroorplanting nodig wees.
• Wilson se siekteMedisyne word lewenslank gebruik. Die dokter kan ander medikasie voorskryf vir simptoomverligting.

Wilson se siekte tuisbehandeling

Daar is geen tuisbehandeling vir hierdie siekte nie. Die dokter sal die inname van koper uit voedsel wil beperk. As jy koperpype in jou huis het, is dit 'n goeie idee om jou kraanwater vir kopervlakke te laat toets. Multivitamiene wat koper bevat moet ook nie gebruik word nie.

Voedsel wat groot hoeveelhede koper bevat, sluit in:

• Lewer
• skulpvis
• sampioene
• Neute
• sjokolade
• Droë vrugte

Verwysings: 1