Што такое хвароба Вільсана, прычыны яе развіцця? Сімптомы і лячэнне

Хвароба Вільсана, ваша цела жалеза Гэта рэдкае спадчыннае захворванне, якое парушае баланс медзі і медзі. Захворванне звычайна сустракаецца ў людзей ва ўзросце ад 5 да 35 гадоў. Ён таксама быў знойдзены ў маладых і пажылых людзей. Пры ранняй дыягностыцы гэта захворванне паддаецца лячэнню.

Што такое хвароба Вільсана?

Гэты стан выкліканы назапашваннем празмернай колькасці медзі ў арганізме, асабліва ў печані, мозгу і вачах. Звычайна гэта адбываецца ва ўзросце ад 5 да 35 гадоў. Захворванне выклікае неўралагічныя і псіхіятрычныя праблемы, а таксама захворванні печані. 

Бакір; Гэта важна для развіцця нерваў, костак, калагена і пігмента меланіну ў скуры. Медзь засвойваецца з ежай, а лішак выводзіцца з арганізма праз жоўць, якая выпрацоўваецца ў печані.

Хвароба Вільсанапрадухіляе правільнае вывядзенне медзі. У выніку адбываецца назапашванне медзі; Гэта небяспечная для жыцця сітуацыя.

Што выклікае хваробу Вільсана?

Мутацыі ў гене ATP7B выклікаюць гэта захворванне. Гэта генетычнае захворванне, якое вызначаецца двума генамі, адзін успадкаваны ад маці, а другі - ад бацькі.

АТФаза 2, якая транспартуе медзь, вырабляецца з гэтага гена і ўдзельнічае ў транспарціроўцы медзі з печані ў іншыя часткі цела.

Хвароба Вільсанауспадкоўваецца як аўтасомна-рецессивный прыкмета. Гэта значыць, каб хвароба развілася, абодва бацькі павінны быць носьбітамі дэфектнага гена. Людзі, якія атрымалі ў спадчыну толькі адзін анамальны ген, не хварэюць хваробай, яны становяцца носьбітамі і перадаюць ген сваім дзецям.

Якія сімптомы хваробы Вільсана?

Гэта захворванне прысутнічае ў чалавека з нараджэння. Але гэта не выяўляе сімптомаў, пакуль медзь не назапашваецца ў мозгу, печані ці іншым органе.

Сімптомы захворвання адрозніваюцца ў залежнасці ад вобласці паразы цела. Сімптомы хваробы Вільсана заключаецца ў наступным:

Сімптомы печані:

• Слабасць
• страта вагі
• млоснасць, ваніты
• Анарэксія
• Сверб
• пожелтенія скуры
• Ацёкі
• Боль у жываце
• Ацёкі
• Адукацыя на скуры крывяносных сасудаў, падобных на павуцінне
• цягліцавыя курчы

 Калі медзь назапашваецца ў мозгу, узнікаюць наступныя неўралагічныя сімптомы: 

• Парушэнне памяці, прамовы або зроку
• Змена хады
• Мігрэнь
• Сліна
• Бессань
• нязграбнасць у выкарыстанні рук
• змены асобы
• змены настрою
• дэпрэсія
• Курчы і боль у цягліцах на запушчаных стадыях

Вочныя сімптомы: 

• Кольцы Кайзера-Флейшера
• Katarakt

Сімптомы, якія ўзнікаюць у выніку назапашвання медзі ў іншых органах:

• Сіняватае змяненне колеру пазногцяў
• Камень у нырках
• ранні астэапароз
• артрыт
• парушэнне менструальнага цыклу
• нізкае крывяны ціск

Якія ўскладненні хваробы Вільсана?

Гэта захворванне прыводзіць да смяротнага зыходу, калі яго не лячыць. Гэта выклікае сур'ёзныя пабочныя эфекты, такія як:

• Пячоначная недастатковасць, якая ўзнікае раптоўна або павольна развіваецца гадамі
• цыроз печані
• Трэмор, міжвольныя рухі цягліц, ненармальная хада і цяжкасці з прамовай
• праблемы з ныркамі
• Змены асобы, дэпрэсія, раздражняльнасць, біпалярнае засмучэннепсіхалагічныя праблемы, такія як псіхоз
• Праблемы з крывёю, якія выклікаюць анемію і жаўтуху, такія як гемолізу

Як дыягнастуецца хвароба Вільсана?

Хвароба Вільсанацяжка дыягнаставаць. Таму што яго сімптомы блытаюць з іншымі захворваннямі печані, такімі як гепатыт. 

Дыягназ ставіцца на падставе сукупнасці сімптомаў і вынікаў аналізаў. Тэсты, якія выкарыстоўваюцца для дыягностыкі гэтага захворвання, ўключаюць:

• аналізы крыві і мачы
• тэст вачэй
• Выдаленне ўзору тканіны печані для аналізу (біяпсія)
• генетычнае тэставанне

Лячэнне хваробы Вільсана

• Лекар рэкамендуе прэпараты, якія называюцца хелаты, якія звязваюць медзь і вызваляюць яе ў кроў. Такім чынам, ныркі фільтруюць медзь і вылучаюць яе ў мачу. 
• Затым лячэнне накіравана на прадухіленне паўторнага назапашвання медзі. 
• У цяжкіх выпадках можа спатрэбіцца перасадка печані.
• Хвароба ВільсанаЛекі ўжываюць пажыццёва. Лекар можа прызначыць іншыя лекі для палягчэння сімптомаў.

Хатняе лячэнне хваробы Вільсана

Хатняга лячэння гэтага захворвання не існуе. Лекар захоча абмежаваць спажыванне медзі з ежай. Калі ў вашым доме ёсць медныя трубы, нядрэнна праверыць ваду з-пад крана на ўзровень медзі. Таксама не варта выкарыстоўваць полівітаміны, якія змяшчаюць медзь.

Прадукты, якія ўтрымліваюць вялікую колькасць медзі, ўключаюць:

• Пячонка
• малюскі
• грыбы
• Арэхі
• шакалад
• Сухафрукты

Крыніца: 1