Orak hücreli anemi, bir tür kalıtsal orak hücre hastalığıdır. Kırmızı kan hücrelerini ve hemoglobin adı verilen proteini etkiler. Kalıtsal olduğu için, diğer anemi türlerinden farklıdır. Çünkü genetiktir ve ebeveynlerden çocuklarına geçer.
Şu anda orak hücreli aneminin tedavisi yok. Semptomları yönetmek ve komplikasyonları azaltmak için tedavi seçenekleri var.
Orak hücreli anemi hastalarının önemli bir bölümü, demir, çinko,bakır, folik asit, piridoksin, D vitamini ve E vitamini gibi besinlerin eksikliğini yaşar.
Dengeli beslenme; büyüme ve gelişmenin gecikmesi, kemik yoğunluğunun azalması, kırık riskinin artması, görme sorunları, enfeksiyonlara karşı duyarlılık gibi orak hücreli anemiye bağlı komplikasyonları önlemek için önemlidir.
Orak hücre anemisi nedir?
Orak hücre anemisi “hemoglobinopati”nin parçasıdır. Hemoglobinopatiler, kişi bir ebeveynden en az bir “kusurlu” orak (S) beta-globin geni ve kırmızı kan hücrelerinin nasıl çalıştığını etkileyen başka bir anormal hemoglobin geni aldığında gelişir.
Orak hücre hastalığı olanlar anormal hemoglobin üretir. Orak hücre hastalıkları, hilal şeklinde deforme, anormal şekilli kırmızı kan hücreleri ile karakterizedir. Bu şekil, kanın damarlardan geçmesini zorlaştırır.
Orak şeklindeki kırmızı kan hücreleri, daha sert ve kırılgandır. Bu, vücuttaki oksijen kaynağını azaltırken, kan akışını engeller.
Orak hücreli anemi kimlerde görülür?
Çocuklar, her iki ebeveyn de orak hücre özelliği taşıyorsa orak hücre hastalığı riski altındadır.
Endemik sıtmaya sahip Afrika, Hindistan, Akdeniz ve Suudi Arabistan gibi bölgelerde yaşayan kişilerin taşıyıcı olma olasılığı daha yüksektir.
Orak hücreli anemi belirtileri nelerdir?
Orak hücreli anemi semptomları genellikle şu şekilde ortaya çıkar:
Yorgunluk ve halsizlik
Ateş
Şişlik ve ödem
Hareket etmeyi zorlaştıracak nefes darlığı ve göğüs ağrısı
Eklem ve kemik ağrısı
Karın ağrısı
Görme problemleri
Mide bulantısı, kusma ve sindirim rahatsızlığı
Kan dolaşımının zayıflaması nedeniyle ciltte yaraların oluşması
Sarılık belirtileri
Dalak büyümesi
Tıkalı bir kan damarı nedeniyle kan pıhtıları için daha yüksek risk
Karaciğer hasarı, böbrek hasarı, akciğer hasarı ve safra taşı için daha yüksek risk
Cinsel işlev bozukluğu
Çocuklarda gövdenin kol ve bacaklarla orantılı olarak kısalması gibi gelişimsel sorunlar
İnme, nöbet ve uzuvlarda uyuşma, konuşma güçlüğü ve bilinç kaybı gibi semptomlar için daha yüksek risk.
Kalbin büyümesi ve kalp üfürümleri için daha yüksek risk
Orak hücreli anemi nedenleri
Orak hücreli anemi, genetik bir bozukluktur. Yaşam tarzı veya beslenme faktörlerinden değil, belirli genlerin kalıtımı sonucu oluşur. Bir çocuğun orak hücreli anemiye yakalanması için, her iki ebeveynden de kusurlu genleri alması gerekir.
Çocuk sadece bir ebeveynden kusurlu bir geni aldığında, orak hücre hastalığı özelliğini taşıyacak ancak tam semptom göstermeyecektir. Bazı kırmızı kan hücreleri ve hemoglobinleri normal olacak. Diğerleri deforme olacak.
Orak hücreli anemi nasıl tedavi edilir?
Orak hücre hastalığı iyileştirilemediğinden, tedavinin amacı “orak hücre krizini” önlemek ve yaşam kalitesini iyileştirmek için semptomları azaltmaktır.
Orak hücre krizi veya acil durum meydana gelirse, hastaların hastanede kalmaları, sıvı ve ilaç alırken izlenmeleri gerekir. En belirgin semptom, karın ve göğüste ani, bıçaklama hissi veren keskin ağrılardır. Bazı durumlarda hastanın oksijene ve ayrıca kan transfüzyonuna ihtiyacı olabilir. Diğer tedaviler şunlardır:
Hidroksiüre ilacı: Kırmızı kan hücrelerinin orak şeklini almasını önlemeye yardımcı olan bir hemoglobin formunun üretimini artırır.
Kemik iliği nakli: Hastalığı olmayan bir aile üyesinden kemik iliği veya kök hücreler alınabilir ve hastaya nakledilebilir. Bu riskli bir prosedürdür. Bağışıklık sistemini baskılayan ve vücudun nakledilen hücrelerle savaşmasını engelleyen ilaçlar almayı gerektirir.
Gen tedavisi: Bu, normal kırmızı kan hücreleri üreten öncü hücrelere genlerin implante edilmesiyle yapılır.
Orak Hücreli Anemi Hastalığının Doğal Tedavisi
Anemi için diyet
Beslenme, orak hücreli anemiyi iyileştirmeye yardımcı olmaz. Fakat semptomları yönetmeye ve daha fazla komplikasyonu önlemeyi sağlar. Orak hücreli anemi için beslenme ipuçları şöyledir:
Yeterli kalori alın.
Çeşitli ve bol miktarda taze meyve ve sebze yiyin.
Yeterince protein ve sağlıklı yağlar tüketin.
Kırmızı kan hücrelerinin üretimine yardımcı olan folat içeriği yüksek gıdalar tüketin.
Yeterli B vitamini almak için tahıllar, baklagiller ve hayvansal protein kaynakları tüketin.
Şekerli yiyecekler, rafine tahıllar, fast food ve şekerli içecekler gibi işlenmiş yiyecekleri yemeyin.
Besin takviyesi kullanımı
Sağlıklı ve çeşitli beslemenin yanı sıra uzmanlar, eksiklikleri tedavi edebilen, kemikleri koruyan ve diğer koruyucu etkiler sağlayan çeşitli takviyeler önermektedir:
D vitamini
Kalsiyum
Folat/folik asit
Omega 3 yağ asitleri
B6 ve B12 vitamini
Bakır, çinko ve magnezyum içeren multivitaminler
Ağrıyı azaltmak için uçucu yağlar
Orak hücreli anemi, eklem sertliği, kas zayıflığı, kemik ağrısı ve karın veya göğüs ağrısına neden olabilir. Ağrı kesiciler, böbrek ve karaciğer fonksiyonlarını olumsuz etkileyeceğinden sık kullanılması önerilmez.
Uçucu yağlar, tahriş olmuş cildi tedavi etmenin, bağışıklığı iyileştirmenin ve rahatlamayı teşvik etmenin yanı sıra ağrıyı geçirir.
Nane yağı, kas ve eklem ağrısını azaltmak için cilde uygulanabilir. Semptomlara yardımcı olan diğer uçucu yağlar arasında iltihabı azaltmak için buhur; stresi geçirmek için lavanta ve yorgunluğu azaltmak için portakal veya greyfurt gibi canlandırıcı narenciye yağları bulunur.
Orak hücreli anemi komplikasyonları nelerdir?
Orak hücreli anemi, orak hücreler vücudun farklı bölgelerindeki damarları tıkadığında ortaya çıkan ciddi komplikasyonlara neden olur. Ağrılı veya zarar veren tıkanıklıklara orak hücre krizleri denir.
Orak hücreli anemi olan kişilerde enfeksiyon ve hastalık geliştirme riski daha yüksektir. Bu kişilerin hasta insanlardan uzak kalmaları önemlidir. Ellerini sık sık yıkamak, aşırı sıcak ve soğuktan uzak kalmak, yoğun egzersiz yapmamak, yeterli uyumak ve yeterli su içmek, dikkat edilmesi gereken noktalardır.
Aşağıdaki semptomlardan herhangi biri gelişirse (özellikle çocuklarda) hemen doktora başvurun:
38.5 ° C’nin üzerinde ateş
Göğüs ve karında nefes almada zorluk ve ağrı
Şiddetli baş ağrısı, görme değişiklikleri ve konsantrasyon güçlüğü
